基本解释

　　黄斑变性(AMD)是一种累及视网膜黄斑的变性眼疾，以黄斑区出现退行变，眼底出现玻璃膜疣、黄斑区色素紊乱，严重者黄斑区出血，水肿，渗出并有瘢痕形成为主要表现。临床分干性和湿性两种。无特效治疗手段。

　　黄斑变性 - 简介

　　黄斑变性是一种累及视网膜黄斑的变性眼疾.黄斑是视网膜中最重要的部位，直径仅有1.5毫米，控制人体白天所有的视力，主管视力和中心视野。黄斑区的视神经细胞一旦被破坏，视力便永久受损，因此，由黄斑变性导致的失明比白内障等致盲疾病更为严重。如果把眼睛比做照相机，那么黄斑相当于是底片，黄斑变性通常是高龄退化的自然结果，随着年龄增加，视网膜组织退化，变薄，引起黄斑功能下降。

　　全世界大约2500万―3000万人罹患此病。在西方国家，黄斑变性是造成50岁以上人群失明的主要原因，在美国黄斑变性导致的失明比青光眼、白内障和糖尿性视网膜病变这三种常见病致盲人数总和还要多。在中国，50岁以上人群中，每5个人就有1人出现黄斑部病变，它已经取代白内障，成老年人失明的第一诱因。据统计，中国60-69岁的老年人发病率为6.04%-11.19%随着中国人口老龄化的加快，该病有明显的上升趋势，但是一般人对黄斑变性的认识与关注却不够。

　　黄斑部疾病的高发人群主要有：老年人、高度近视者、由炎症等引起的特发性患者。研究发现，一眼患有黄斑变性的患者，5年内另外一只眼发展为年龄相关性黄斑变性的几率为40%。55%―88%的年龄相关性黄斑变性患者在70岁后进展为“法定盲”。

　　黄斑变性 - 疾病原因

　　截至2012年，医学界对黄斑变性的病因尚不完全清楚，一般认为，黄斑病可由遗传性病变、老年性改变、炎症性病变所引起，也可受其他眼底病变的累及。

　　导致黄斑病变的原因主要有：

　　年龄

　　年龄越大，患病率越高，80岁以上的老年人有40%会出现黄斑变性。

　　遗传

　　遗传性黄斑病变可有家族遗传史，发病年龄从幼儿期至老年期，但最常见于青少年期起病。

　　环境

　　吸烟和长时间在强紫外线环境中工作会导致黄斑变性。2011年，英国眼科专家对17项关于老年黄斑病变纪录进行了综合研究，发现吸烟可导致老年时失明，而老年黄斑病变是导致失明的主要原因。

　　饮食

　　为不确定因素。[1]

　　其他疾病诱发

　　1、由黄斑变性引起的黄斑疾病如黄斑部玻璃膜疣，老年黄斑变性及高度近视黄斑病变等黄斑疾病;

　　2、由眼底病引起的黄斑疾病，如黄斑水肿，黄斑囊样变性，黄斑部视网膜下新生血管膜、黄斑裂孔、黄斑前膜等黄斑疾病;

　　3、由视网膜脉络膜炎性病或血管疾病引发的黄斑病变所致的黄斑疾病;

　　4、糖尿病、高血压、低血压、肾炎、妊娠、皮肌炎、白血病、急性胰腺炎、麻疹等全身病引起的黄斑病变;

　　5、由眼底肿瘤、眼外伤、眼手术，药物及甲醇中毒等引起黄斑病变造成黄斑疾病。

　　黄斑变性 - 发病机制

　　黄斑变性具体发病机制尚未完全清楚，一般认为，老年性黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降，使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原浆中，并向细胞外排出，形成玻璃膜疣，继发病理改变后，导致黄斑变性发生。

　　有学者提出视杆细胞易感性的学说：正常的黄斑由以视锥细胞为主的中心凹区及视杆细胞为主的旁中心凹区组成。视杆细胞密度最高的是离中心凹4～6ram区域，视杆细胞与视锥细胞的变性是老龄化与老年黄斑变性的基本特点。在黄斑大致正常的供体眼，其中心凹视锥细胞的数量基本稳定，而视杆细胞成年后则减少3O。组织病理学检查发现在早期老年黄斑变性视杆细胞持续减少。

　　其中减少最多的是离中心凹1～3mm(距注视点3.5～1O度)处，在渗出型老年黄斑变性的盘状瘢痕上发现大量的视锥细胞，而视杆细胞因为视网膜下色素上皮细胞的沉积物而急剧减少。最近通过对老年人及早期老年黄斑变性患者研究，显示其暗视敏感度比明视敏感度下降更明显，在RPE/Bruch’s膜复合体发生病变前，光感受器已经发生了变性和减少，心理物理学及组织病理学检查都发现了这种视杆细胞比视锥细胞的易感性。

　　有关视网膜色素变性的研究提示视杆细胞产生的一种可扩散物质影响视锥细胞的存活0.虽然其具体机理不清楚，但提示老年黄斑变性中心凹旁观杆细胞选择性易损性可能是其新的发病机制。患者在同一临床阶段视杆细胞与视锥细胞系统具有不同丢失表现.也说明老年黄斑变性是具有异因同效机理的一组病症。

　　黄斑变性 - 病理改变

　　萎缩性黄斑部变性

　　萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同，是否为同一种病，由于两者均发生于老年人，家系调查困难，不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩，临床分成两期：

　　1、早期(萎缩前期preatrophic stage)：

　　中心视力轻度损害，甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5～10°中央盘状比较暗点，用青、黄色视标更易检出。180°线静态视野检查两侧各5～10°处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。

　　检眼镜下，黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片状。在玻璃膜疣之间，杂有点片状色素脱色斑色素沉着，外观呈椒盐样。此种病损以中心窝为中心，逐渐向四周检查，可见边缘无明确界线。部分病例整个黄斑部暗污，裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查，可见微微隆起及其周围有红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon)。提示色素上层存在浅脱离，此期荧光斑点并很快加强。在静脉期开始后一分钟以内强度最大，之后大多与背景荧光一致，迅速减弱并逐渐消失。少数病例，当背景荧光消退后仍可见到荧光遮蔽。有色素上皮层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑，中期加强，晚期逐渐消退。荧光斑不扩大，说明色素上皮层下无新生血管，或虽有而纤细，不足以显影(隐蔽性新生血管)。

　　2、晚期(萎缩期atrophic stage)：

　　中心视力严重损害，有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚，其内散布有椒盐样斑点，亦可见到金属样反光(beaten bronze appearance)。荧光造影早期萎缩区即显强荧光，并随背景荧光减弱、消失而同步消退。整个造影过程荧光斑不扩大，提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光。但有的病例，在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现，说明色素上皮萎缩之外，尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞。萎缩性变性发病缓慢，病程冗长。早期与晚期之间渐次移行，很难截然分开。加之个体差异较大，所以自早期进入晚期时间长短不一，但双眼眼底的病变程度基本对称。

　　渗出性黄斑变性

　　渗出性亦称湿性，即Kuhnt-Junius所称的老年性盘状黄斑部变性(senile disciform macular degeneration)。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管，从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分三期。

　　1、早期(盘状变性前期predisciform stage)：

　　中心视力明显下降，其程度因是否累及中心窝而异。Amsler方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。

　　检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣，以软性为主并相互融合。同时不定期可见到色素斑和脱色斑，有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状，中心窝反光暗淡或消失。此时荧光造影：玻璃膜疣及色素脱失处早期显现荧光，其增强、减弱、消失与背景荧光同步。有些病例，在背景荧光消失后仍留有强荧光斑，说明有两种情况：一是玻璃膜疣着色;二是色素上皮层下存在新生血管。二者的区分：前者在整个过程中荧光斑扩大，后者反之。

　　2、中期(突变期evolutionary stage)：

　　此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏，形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离。视力急剧下降。检眼镜下除前述早期改变外，加上范围较为广泛、色泽暗污的圆形或类圆型病灶，并微微隆起，使整个病变区呈灰暗的斑驳状。有的病例还杂音有暗红色出血斑。裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查，可见色素上的皮层下或/和神经上皮层下的浆液性渗出。出血位置亦同。

　　病变进一步发展，在视网膜深层出现黄白色渗出。渗出有的为均匀一致的斑块;有的为浓淡不一的簇状斑点;有的位于病灶内;有的围绕于病灶边缘，呈不规则环状或眉月状(Coats反应)。出血严重时，可导致色素上皮下或神经上皮暗红色乃至灰褐色血肿;有时波及神经纤维层而见有火焰状出血斑;亦可穿透内境界膜进入玻璃体，形成玻璃体积血。荧光造影早期，病灶区见斑驳状荧光，并迅即出现花边形或车轮状荧光，提示有活跃的新生血管存在。之后，荧光不断扩散增强，大约至静脉期或稍后，整个脱离腔内充满荧光，轮廓比较清楚者为色素上皮脱离;反之则为神经上皮脱离。此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消失后仍持续存在。脱离腔内的荧光一般是均匀一致的，但当伴有色素增生或出血时，则有相应处的荧光遮蔽。新生血管破裂严重而形成前述检眼镜下所见的血肿者，出现大片荧光遮蔽。造影后期，此种荧光遮蔽区内有时可出现1～2个逐渐增强扩大的荧光斑点(称为热点—hot spot)证明视网膜下新生血管的存在。

　　3、晚期(修复期reparative stage)：

　　渗出和出血逐渐收并为瘢痕组织所替代。此时视力进一步损害。眼底检查见有略略隆起的协团块状或形成不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色)。斑块位于视网膜血管下方。在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。在部分病例，当出血及渗出被瘢痕所替代之后，病变并不就此结束，而在瘢痕边缘处出现新的新生血管，再度经历渗出、出血、吸收、瘢痕的过程。如此反复，使瘢痕进一步扩大。因此，这类患者的长期追踪观察是十分必要的。该期荧光造影所见，浅色的瘢痕呈假荧光;色素增生处荧光遮蔽;如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出、出血，则有逐渐扩大增强的荧光斑。渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病，相隔时间一般不超过五年。

　　黄斑变性 - 临床表现

　　早期症状并不明显，很多已经患病的人都认为只是视力的自然衰退而已，并没有引起足够的重视。黄斑病变早期阶段最明显的症状就是视力下降，看近处或者看远处都模糊，尤其会对门框、窗户等有直线的格状图像产生视觉变形，视野中心还会有黑影或闪光感等。由于症状进展缓慢，也很容易被忽视。因此，老年人可以自测的方法是：在家中单眼交替看窗棱、门框，以对比两只眼的视物状态，如发现异常，应及时去医院检查。黄斑病变继续发展，会引起中心视力(中心视力是指日常活动所必需的视力，如阅读、驾驶、看时间等)急剧下降，严重者最终会失明。黄斑部疾病的自然病程为，3个月内视力下降3行，2年内会有60%的患者失明。

　　黄斑变性 - 诊断要点

　　一般诊断

　　1、发病年龄在45岁以上，年龄越大，发病率越高，双眼先后发病，为老年人视力障碍的主要眼病之一。

　　2、中心视力缓慢下降，可有视物变形，眼前有注视性暗影，最终中心视力丧失。周边视力存在。

　　眼底检查

　　1、干性型：早期可见黄斑区色素紊乱，中心凹反光不清，有散在的玻璃疣。发病晚期，黄斑部可有金属样反光，视网膜色素上皮萎缩呈地图状，可见囊样变性。

　　2、湿性型：多有融合的边界不清的玻璃疣，黄斑有暗黑色图形，或不规则的病灶，隆起范围可在1-3个PD，大量视网膜下出血，可进入玻璃体内，形成玻璃体出血晚期病变区呈灰白色瘢痕。

　　3、眼底荧光血管造影，呈现透见荧光时，表现视网膜色素上皮萎缩，色素沉着处可有遮蔽荧光，早期有花边状或网状新生血管，后期有荧光素渗漏(湿性型)。

　　黄斑变性 - 疾病治疗

　　黄斑病变具有不可逆性，治愈有很大的困难。现有的治疗只能改善病情，提高视力。现代眼科界研究出许多新的治疗手段，均未被广泛认可而不成熟。

　　2012年1月，国际上唯一被证实对黄斑病变治疗有效果的药物已经完成在中国的三期临床试验，正在进行上市前的审批流程，预计在2012年3月之前就可以正式上市。这一新治疗是根据病情在玻璃体腔内注射Ranibizumab，连续注射3个月，之后进入维持期，在此期间每个月对患者进行一次复查。如果患者的视力下降5个字母以上，则再次给予Ranibizumab治疗。国外的研究表明，上述治疗方案可使视力提高的效果持续两年之久。

　　黄斑变性 - 预防

　　1、注意生活调养

　　患本病后应注重适当休息，避免身体过劳。少用目力，避免视力疲劳。保持睡眠充足，有失眠或神经衰弱者，应每晚给予安定或眠而通。夜间疼痛较重者，睡前可口服去痛片。尽量不吸烟、少饮用烈性酒。

　　2、注重饮食结构

　　饮食上应选择营养丰富、富含蛋白质、维生素且易于消化的食物。多食用富含维生素C、E、A及胡萝卜素的蔬菜与水果。补充维生素含量高的饮食可能减弱对黄斑的光照毒性，增强视网膜对自由基的防护作用，限制或减轻对视网膜黄斑组织细胞的分子损伤。经常保持大便通畅。对一些有刺激性的食物或兴奋性的食品，如辣椒、生葱、生蒜及咖啡等，应当尽可能少用或不用。

　　3、补充抗氧化剂

　　本病发生与视网膜组织慢性光蓄积中毒有一定关系，动物模拟光损害结果已经揭示了大量还原型抗坏血酸(维生素C)被氧化的事实，以及在这一病理损害过程中光所起的重要作用。因此给本病服用具有抗氧化特性的维生素E与C，可作为羟基清除剂防止自由基对视网膜黄斑细胞的损害，起到组织营养剂的作用。因此除了注重饮食摄入，还应按医嘱加量服用一些与病情有关的抗氧化剂。

　　4、补充微量元素

　　微量元素作为多种金属酶在视网膜等的代谢中起着重要作用。锌在食物里的含量很少，采用口服硫酸锌制剂治疗因玻璃膜疣致视力不同程度减退的患者，可延缓视力损害。用量为葡萄糖酸锌每次70毫克, 一日2次。

　　5、注重防护光损伤

　　长期反复光照后，黄斑部对光的损伤易感性增加，尤其波长为400~500纳米的蓝光，能够产生较强的光毒性作用，是本病的一个危险因素。因此要提倡对光损伤的防护，尽量不要用眼睛直接看太阳、雪地，更不要长时间观看，白天外出应戴墨镜或变色镜，以减少对黄斑的光刺激。

　　6、改善循环障碍

　　由于黄斑中央部脉络膜毛细血管的硬化或阻塞可造成脉络膜循环障碍，致使玻璃膜变性，视网膜色素上皮细胞和光感受器盘膜损伤。患者可遵医嘱服用一些具有改善眼部循环的活血散瘀中药，可点用眼药水加强眼部血流，还可应用一些物理辅助治疗如药物的离子透入等。

　　7、合理应用助视器

　　对于本病晚期所导致的低视力可使用光学和非光学辅助低视力助视器，如可通过放大镜及低视力望远镜帮助提高中心视力，利用患者的残存视力，提高其工作、学习与生活的能力。以最大限度地改善患者的生活质量。

　　8、定期体检

　　黄斑变性国际联盟建议，50岁以上的人群每年必须进行一次规范的眼底检查，以便尽早发现黄斑病变，并给予及时的控制和治疗。